导语

多年来,人工耳蜗植入已是公认治疗重度和极重度感音神经性听力损失最为有效的方法,全球已有超过 100 万植入人工耳蜗,中国也有超过 10 万植入者。

人工耳蜗是绕过病变受损的毛细胞,直接刺激分布于耳蜗的听神经以恢复听觉。有人说,耳蜗的顶部没有用,认为螺旋神经节主要分布于耳蜗底圈的蜗轴内,人工耳蜗电极只要植入耳蜗底圈刺激蜗轴螺旋神经节细胞即可。

但随着人工耳蜗研究的不断深入,人工耳蜗植入的目的已不再为听到简单声音,而是追求更精细和更自然的听觉,帮助患者最大化恢复听觉潜能,听到更清晰自然的声音。

为了明确螺旋神经节细胞的数量和分布,解密人工耳蜗听觉机理,本篇 2020 年发表的文献通过收集和提取大量研究成果,报告了人类耳蜗顶圈、中圈和底圈螺旋神经节细胞的数量和分布特征,以期为临床医生植入电极和人工耳蜗研发提供更好指导,如电极植入的深度和电极长度以及微创性能等改进。

摘要

本研究旨在更好地明确人类耳蜗中螺旋神经节细胞(SGCs)的数量和分布特点,包括听力正常和各种病因导致听力损失的病例。

通过“螺旋神经节细胞数量”、“螺旋神经节细胞分析”、“蜗轴螺旋管”和“螺旋神经节细胞分布”等关键词,检索了 1931 年~ 2019 年国际发表的文献。

将人类耳蜗从低转到顶转分为四段,在 237 篇文献中,有 20 篇符合纳入标准,其中包含耳蜗四分段中螺旋神经节细胞数量和角度深度的分布研究。

从纳入的 20 篇文献的研究发现:听力正常的螺旋神经节细胞总数为 23,910~33,702;听力损失的 SGCs 总数在 5,733~28,220 之间。无论耳蜗状况如何(正常与听损),耳蜗各段均有螺旋神经节细胞分布,其中顶转最后一段中的 SGCs 约占总数 25-30%。

重要结果解读

耳蜗螺旋神经节细胞可分为四段

大量研究显示,螺旋神经节细胞的总数量在 24,000~33,000 之间。

SGCs 在耳蜗内的分布,根据蜗轴对应的基底膜可分为四段,见下图彩色线条:

① Seg.I 耳蜗底端第一段从圆窗膜开始,对应到基底膜 6mm 部分,螺旋神经节细胞数量占总数比为 12.3%;

② Seg.II 第二段对应基底膜 6~16mm 部分,螺旋神经节细胞数量占总数比为 38.3%;

③ Seg.III 第三段对应基底膜 16~21mm 部分,螺旋神经节细胞数量占总数比为 25.2% ;

④ Seg.IV 耳蜗顶端第四段对应基底膜 21mm~33mm 部分,螺旋神经节细胞数量占总数比为 25.9%。

第一段和第二段主要为高频声音信息分布区域,第三段和第四段主要为中低频声音信息分布区域。

耳蜗顶部螺旋神经节细胞分布密度很高

螺旋神经节细胞位于蜗轴螺旋板内,树突穿过基底膜与毛细胞相连,SGCs 分布与蜗轴螺旋板和耳蜗总长度密切相关。

蜗轴螺旋板在耳蜗的底圈转向处,从主干逐渐延伸到耳蜗中圈,并继续向上盘旋,形成 2.5-2.75 圈的螺旋:

耳蜗顶部的螺旋神经节细胞分布密度很高,螺旋板400°~630°分布SGCs数量超过总数的四分之一。

除了底转的360°之外,蜗轴螺旋板往上仍然存在大量螺旋神经节细胞,它们覆盖了中低频声音信息,其对于言语理解十分重要。

下图为螺旋神经节在耳蜗各段中分布的百分比以及对应的耳蜗角度:

因此,人工耳蜗如果要刺激所有的螺旋神经节细胞,电极至少需要植入630°~680°以上的深度。

不同病因 SGCs 数量存在显著差异

与正常听力的耳蜗相比,听力损失患者的螺旋神经节细胞总数较低,但在耳蜗的四段中分布情况保持一致。

下图为不同病因听损的螺旋神经节细胞数量:

从研究数据来看,包括病毒性迷路炎、先天性梅毒、耳硬化症、遗传、梅尼埃病和唐氏综合症等病理状况与 SGCs 数量显著减少相关。

此外,老龄化也会导致螺旋神经节细胞数量减少。

无论听力损失的病因如何,耳蜗各段均有螺旋神经节细胞分布,其中顶端第四段的 SGCs 约占总数的25-30%。

在各种病变引起 SGCs 总数降低的情况下,更应该利用好每一段的螺旋神经节细胞,因为每部分 SGCs 都参与了 CI 听觉效果的贡献。

因此,人工耳蜗植入选择较长的电极尽可能深植入可以帮助患者获得听力效果的最大化。

结论

螺旋神经节细胞的数量在正常耳蜗和听损患者之间存在显著差异,然而,无论病理状况如何,SGCs 在耳蜗每一段中占比和分布特征保持不变:

从圆窗膜到耳蜗第一段 6mm(角度:75°) SGCs 仅占总数的 11.3% ;

在第二段和第三段 6~21mm(角度:400°) SGCs 占比 63%;

第四段 21~33mm(角度:680°)SGCs 占比 25.8%。

耳蜗各段均为螺旋神经节细胞分布,在耳蜗 26mm 处,螺旋神经节细胞仍然有 10% 左右的数量分布。耳蜗顶端部分的 SGCs 对言语辨别能力的提升具有重大贡献,理想的人工耳蜗植入深度应大于 630°~680°。

增加受刺激的 SGCs 数量与更先进的编码策略相结合,可以明确提高人工耳蜗植入的整体效果。

【参考文献】

Dhanasingh A, Jolly CN, Rajan G, van de Heyning P. Literature Review on the Distribution of Spiral Ganglion Cell Bodies inside the Human Cochlear Central Modiolar Trunk. J Int Adv Otol 2020; 16(1): 104-10.

译者按

理想的人工耳蜗电极应无创化植入鼓阶,因为任何对内膜、血管纹和螺旋板的损伤都会影响人工耳蜗植入效果。人工耳蜗电极刺激可从基底膜内柯蒂氏器官的神经突触延伸螺旋神经节胞体。

随着研究的不断深入和精确化,越来越多的研究已证实螺旋神经节细胞在耳蜗中的分布从底圈一直延伸到顶端,人工耳蜗长电极深植入已帮助患者获得更佳听力康复效果的主要趋势。

对于各种病因引起的听力损失来说,螺旋神经节细胞的总数量本身会低于正常听力人群,因此临床更需要利用好患者所有的螺旋神经节细胞功能和听觉潜能。

附不同型号人工耳蜗电极类型的长度比较:

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