<h3>内耳型偏头痛，包括前庭性偏头痛(vestibular migraine，VM)与新提出的耳蜗性偏头痛(cochlear migraine，CM)，有点复杂，傻傻分不清楚！</h3> <h3>到底是什么意思呢？！</h3><h3>是指一类与偏头痛相关的眩晕、耳鸣、耳聋疾病。偏头痛与眩晕、耳鸣、耳聋等症状像是一群“共犯结构”，有时全体出动，有时两两结队出现，而更多时候是单打独斗。内耳型偏头痛大部分发作时并不头痛，还有一部分的患者很少头痛，造成临床诊断上的困难。眩晕和耳鸣、耳聋等可以是内耳型偏头痛发作的唯一症状，多数人发作即是这种“不头痛类型”。</h3> <h3>不少患者同时有眩晕和头痛的问题，这类患者以前有偏头痛而现在主要表现为不明原因的眩晕，让许多临床医师困扰，不知该如何归类。Neuhauser等因而提出一系列“偏头痛性眩晕”(前庭性偏头痛前身)，阐述头痛和眩晕存在高相关性。近几年，前庭性偏头痛已逐步获得认可，认为是成人反复发作性眩晕最常见的病因之一。除了眩晕之外，我们也发现偏头痛患者较易有不对称听力损失，尤其是低频，甚至有些是偏头痛伴突聋或急性耳鸣。一些客观的大数据显示，偏头痛与慢性耳鸣(3.3倍)以及感音性听力损失(1.9倍)等听觉问题具有高相关性。</h3> <h3>对于许多原因不明的波动性听力损失或是反复发作的突聋，耳蜗性偏头痛很有可能是背后的原因。偏头痛患者的确好发前庭耳蜗症状，耳鼻喉科医生应该在临床上对内耳型偏头痛有更多的认识，知晓除了眩晕之外偏头痛也可能导致听力受损以及耳鸣等现象，进而能真正缓解患者身体和心理方面的不适。</h3> <h3>偏头痛与前庭耳蜗症状的交集</h3><h3>内耳型偏头痛容易由外在的启发因子、过大的压力和睡眠问题等引发。患者通常曾有偏头痛病史，反复发作病因未明的中重度前庭问题(包括完全眩晕、水平自发性眼震、位置诱发性眼震等症状)或耳蜗听觉问题(包括突聋到波动听力损失、耳鸣、耳闷)。患者女性居多，男女比例大约是1∶2，通常发作时间从数秒到数分钟甚至两三天不等，但休息后即可回归正常。前庭性偏头痛的先驱大师Baloh认为前庭性偏头痛眩晕发作时只有1/4会伴随头痛。因此患者是否在2次发作有偏头痛的特质，比如单侧脉搏性头痛、畏光恐声、动晕症、肠躁症，是诊断内耳型偏头痛的重要依据。</h3> <h3>台湾地区1995年一项偏头痛与眩晕相关的研究表明，偏头痛患者平均追踪2年后有听力相关症状的比例达2/3(畏声44%、耳鸣31%、听力损失21%)，其中30%表现为突聋。另项资料调查女性护理人员偏头痛比例与相关症状，结果显示40%的护理人员有偏头痛，其中60%出现前庭问题，而听觉问题也接近60%。偏头痛患者容易出现前庭耳蜗神经系统疾病，然而，相较于内耳的前庭神经，偏头痛与听力损失以及耳鸣、耳闷的讨论却较晚且很少被关注</h3> <h3>原因可能来自于患者较少能意识到单侧轻微的听力波动(症状多半数天内获得缓解)，另外缺乏长期规律的听力检查追踪。最新一个研究关于短时间突聋的偏头痛患者，藉由单光子断层扫描脑部灌流情形，结果显示患者两次突聋时，脑部的灌流量正比于患者两次听力损失程度，合理的解释是耳蜗性偏头痛发作造成听力损害体征。而此损害体征是由上往下(top-down)的机制，由中枢影响外周听觉神经系统。偏头痛引发内耳与中枢神经传递的损害体征，前庭和耳蜗的神经受损的概率应该都一样，临床上我们观察到前庭性偏头痛和耳蜗性偏头痛的患者比例接近。</h3> <h3>外周及中枢神经敏感现象</h3><h3>内耳型偏头痛是由非单一机制导致以及混合中枢与外周神经系统的敏感疾病。简单地说，大脑第8对前庭耳蜗神经的一端会影响半规管、球囊、椭圆囊，造成传递平衡讯息失灵的前庭性偏头痛，同样的机制也可能影响耳蜗神经系统造成耳蜗性偏头痛。外周以及中枢的神经炎症反应是内耳型偏头痛发作的关键，引发前庭或耳蜗系统损害体征。过去许多未明的眩晕目前被发现损害体征出自于内耳的前庭系统。而除了眩晕，未明的突聋跟耳鸣事实上也可能导因于偏头痛引起的耳蜗系统损害体征。先天(体染色体、线粒体、离子帮浦等多基因变异或缺失)、后天环境(启发因子)导致各种不同机转的径路。</h3> <h3>外周神经敏感化(peripheral sensitization) 三叉神经透过分支中的眼支，支配内耳迷路动脉。迷路动脉主要管控调节内耳血液供应，在内耳生理平衡中扮演重要的角色。耳内血管周围有三叉神经的疼痛感受器，异常活化的三叉神经轴突会释放出神经递质降钙素基因相关肽(calcitonin Gene related peptides)与P 物质导致内耳血管扩张，引发血浆蛋白溢出(plasma protein extravasation)、组织水肿等，发炎物质促使外周神经敏感化，进而引发内耳功能上的障碍，属于周边引发的神经敏感化。因此内耳型偏头痛可由熟知的偏头痛机制——三叉神经经由血管和神经递质的影响引发一系列内耳病变产生。</h3> <h3>中枢神经敏感化(central sensitization) 传递中的激素不稳定、情绪中的焦虑紧张和睡眠不足等皆可能使大脑神经代谢的废弃物累积而引发大脑的炎症反应，尤其是偏头痛体质的大脑更容易引发异常敏感和放电反应，于是皮层下丘脑讯号紊乱减弱了经橄榄耳蜗束系发出的抑制性讯号给内耳。因此，内耳型偏头痛另一机制是由中枢往外周致敏的由上往下(top-down)的机制。皮层下丘脑接受到大脑调控紊乱的讯息，造成中枢下行引起内耳前庭或耳蜗的易感(易于受到外界伤害)，从而产生临床常见的眩晕或听力损失等。</h3> <h3>偏头痛被认为是一种脑部对环境以及压力的反应障碍。容易偏头痛的大脑，脑部化学和功能反应与一般大脑是不同的。这些不同的化学反应，让偏头痛的大脑对于压力以及周遭环境的刺激特别敏感，但是这一种敏感性阀值会因人而异，这也就是偏头痛和眩晕、耳鸣、耳聋等会阵发性发作且个体之间发作程度不一的原因。</h3> <h3>前庭性偏头痛</h3><h3>前庭性偏头痛用于描述有偏头痛史或有偏头痛其他临床特征的患者出现反复发作性眩晕。头痛与头晕的关联性直到过去三十年才开始有科学的报导分析这一关系。陆续有一些学者发表了病例报告，指出一些无法分类于常见眩晕疾病的患者，可能为偏头痛引发。虽然不少文章有提及，但是标准、名称各不统一。Neuhauser等因此在2001年提出偏头痛性眩晕操作型的诊断标准。2009年后偏头痛性眩晕才改为前庭性偏头痛(强调这是一种主体在前庭的偏头痛疾病)，诊断如下</h3> <h3>绝对的偏头痛性眩晕：①反复发作前庭症状(旋转般的眩晕、自发性或是姿势性)，至少为中度以上的严重程度；②符合国际头痛学会(IHS)偏头痛；③至少2次的眩晕发作时，具有下列一项偏头痛相关症状：符合偏头痛特征的头痛(中度以上疼痛、4-72h、通常是单侧、脉动性或抽痛)，畏光，畏声，视觉预兆，其他预兆；④经适当检查已排除其他病因的可能。</h3> <h3>这些后续有听力损失的患者，也许部分是耳蜗性偏头痛的类型，或者称之为“前庭耳蜗偏头痛”(vestibular-cochlear migraine，VCM)。当VCM出现时临床上会与典型的纯粹内耳疾病“梅尼埃病”混在一起，但是这一类VCM是不典型的梅尼埃病，在病程上与典型的梅尼埃病有很大的差异，通常病程更久，更不易于分期。</h3> <h3>前庭性偏头痛是眩晕的伟大模仿者</h3><h3>前庭性偏头痛常与许多眩晕症混淆，包括前庭神经炎、耳石症、基底型偏头痛和梅尼埃病。临床上常发现眩晕患者起初被诊断为耳石症或是梅尼埃病</h3> <h3>复发和双侧耳石症患者要小心前庭性偏头痛的伪装</h3> <h3>前庭性偏头痛和梅尼埃病诊断上有很高的重迭性，难以藉由诊断标准来分辨，有人讨论此二者到底是属于一个疾病源或是两个不同的疾病源。或许更多患者是介于前庭性偏头痛与耳蜗性偏头痛之间的“耳蜗前庭性偏头痛”(cochlear-vestibular migraine，CVM)或是VCM。</h3> <h3>前庭性偏头痛和梅尼埃病诊断上有很高的重迭性，难以藉由诊断标准来分辨，有人讨论此二者到底是属于一个疾病源或是两个不同的疾病源。或许更多患者是介于前庭性偏头痛与耳蜗性偏头痛之间的“耳蜗前庭性偏头痛”(cochlear-vestibular migraine，CVM)或是VCM。</h3> <h3>南石医院中西医结合脑病科（脑三科） 头痛诊疗小组一一 脑科楼四楼为您的健康保驾护航！</h3><h3>魏春华主任13837708895</h3><h3>杨越峰副主任13837797164</h3><h3>归青巧副主任15137726476</h3><h3>乔煦助理13937732175</h3><h3>李可医生18625627209</h3><h3>许丹医生15993139507</h3><h3>杨金金医生 18338182529</h3><h3>贾向阳医生18738177819</h3><h3>科室电话037763568923</h3><h3> 037763568920</h3>
